Naš pristup skriningu i praćenju kod tumora srca i masa u srcu

Što je ehokardiografija (ultrazvučno slikanje srca) postala raširenija, to se češće susrećemo s nalazom koji niko nije očekivao: masa u srcu, tamo gdje je ne bi trebalo biti. Ovaj nalaz može ozbiljno uznemiriti i pacijenta i, ponekad, ljekara koji ga prvi put vidi. Vrste masa u srcu, način na koji koristimo različite metode slikanja i detalje hirurškog liječenja obradit ću u zasebnim tekstovima; u ovom tekstu fokusiram se direktno na ono što nam u svakodnevnoj praksi najviše koristi, odnosno na to koga, kada i kako skreningujemo i pratimo.

Šta znači masa u srcu?

Srce je poput pumpe koja radi bez prestanka; u njemu se normalno nalaze samo krv i zalisci. Kada se u ovom „čistom“ prostoru primijeti neočekivani komad tkiva, moramo razjasniti šta je i koliko je opasno. Te se mase najčešće pojavljuju kao dobroćudni tumor porijeklom iz samih ćelija srca, vrlo, vrlo rijetko kao zloćudna masa koja se iz drugog organa proširila na srce, ili jednostavno kao zgrušana krv (tromb). Raduje što su gotovo sve mase otkrivene u srcu dobroćudne.

Zašto su skrining i rano otkrivanje toliko važni?

Imamo tri osnovna razloga da masu u srcu shvatimo ozbiljno. Prvo, masa kako raste može začepiti protok krvi u srcu, slično tome kako predmet koji padne u vodovodnu cijev usporava protok. Drugo, mali komadići koji se odvoje s površine mase krvotokom mogu otići u mozak, pluća ili druge organe i izazvati iznenadna začepljenja (embolije). Kod nekih je pacijenata prvi simptom upravo moždani udar ili iznenadni poremećaj cirkulacije. Treće, neke mase mogu stvoriti utisak opće bolesti u tijelu, poput temperature, gubitka tjelesne težine i slabosti, pa se dijagnoza može odložiti. Kada se ova tri rizika (začepljenje, embolija, opći simptomi) sagledaju zajedno, kod masa u srcu preferiramo planiranu strategiju skrininga i praćenja umjesto pristupa „sačekaj i vidi“.

Kome preporučujemo skrining i pažljivo praćenje?

U sljedećim situacijama preporučujemo skrining ehokardiografijom ili praćenje u kraćim intervalima:

• Osobe čija porodična anamneza uključuje tumor srca (posebno miksom), naročito u porodicama u kojima su poznati genetski sindromi sklonosti poput Carney sindroma
• Osobe koje su u mladoj dobi preboljele neobjašnjiv moždani udar ili epizodu sistemske embolije
• Osobe sa srčanom insuficijencijom nejasnog uzroka, lupanjem srca ili epizodom gubitka svijesti (sinkopa)
• Osobe kod kojih je prilikom slikanja rađenog iz drugog razloga (na primjer, tokom skrininga pluća ili dojke) u srcu slučajno uočena sumnja na sjenu-masu
• Pacijenti koji su ranije operisani zbog mase u srcu (zbog mogućeg recidiva)

Kako postavljamo dijagnozu i kako pratimo?

Prvi korak gotovo je uvijek transtorakalna ehokardiografija (standardni ultrazvuk srca kroz zid grudnog koša); brza je, bezbolna i prilično uspješna u otkrivanju najvećeg dijela masa u srcu. Kod sumnjivih ili graničnih slučajeva prelazimo na transezofagealnu ehokardiografiju (TEE), koja se izvodi kroz jednjak; pošto se tada srcu možemo približiti mnogo izbliza, možemo vidjeti i mase milimetarskih dimenzija. Kada želimo detaljnije okarakterisati tkivo mase, u igru stupa srčana magnetna rezonanca (MRI) ili kompjuterizovana tomografija (BT); ove pretrage daju nam važne pokazatelje o tome je li masa dobroćudna ili sumnjiva.

Kod poznatih, malih i niskorizičnih masa za koje još nije donesena odluka o operaciji, ponavljanjem ehokardiografije u određenim intervalima pratimo brzinu rasta i promjenu oblika. Kod masa odstranjenih operacijom, ma koliko patološki nalaz bio dobroćudan, preporučujemo da kontrole ehokardiografijom u redovnim intervalima nastavimo dugi niz godina; jer se i kod nekih dobroćudnih vrsta masa mogu pojaviti recidivi.

Mase u srcu najčešće su sljedeće

Miksom: Najčešći je primarni (onaj koji polazi iz srca) tumor srca kod odraslih; najčešće je smješten u lijevoj pretkomori, u pravilu je dobroćudan, ali ga, zbog rizika od začepljenja i embolije, kada se otkrije treba shvatiti ozbiljno. Papilarni fibroelastom: Dobroćudna je masa, najčešće smještena na zaliscima srca, mala, ali s potencijalom embolije. Tromb u srcu (ugrušak): Iako nije pravi tumor, prilikom slikanja može se zamijeniti s tumorom; najčešće se razvija kod pacijenata sa oslabljenom funkcijom srca ili poremećajem ritma, a liječenje započinje razrjeđivačima krvi. Metastatske (proširene) mase: Nastaju širenjem raka iz drugog organa na srce, a njihovo se liječenje, zajedno s osnovnim rakom, planira u okviru multidisciplinarnog tima.

Kada je potrebna hirurška evaluacija?

U situacijama kada masa uzrokuje začepljenje, izaziva embolijski događaj ili prilikom slikanja pokazuje zloćudne karakteristike, upućujemo na hiruršku evaluaciju bez gubitka vremena. Kako se ova odluka o liječenju sprovodi i koje se minimalno invazivne ili endoskopske tehnike koriste, obradit ću detaljno u zasebnom tekstu; ovdje je najvažnija informacija da je operacija kod odgovarajućeg pacijenta u pravilu kurativna (potpuno izlječujuća), da se izvodi gotovo isključivo minimalno invazivnim metodama i da rezultati prilično dobro teku.

Često postavljana pitanja

U srcu mi je otkrivena masa, znači li to nužno rak? Ne. Velika većina masa u srcu dobroćudna je. Međutim, svaku masu treba razjasniti slikanjem i, ako je potrebno, analizom tkiva.

Da li se miksom vraća? Iako rijetko, da; zato nakon operacije preporučujemo redovno praćenje ehokardiografijom dugi niz godina.

U mojoj porodici postojao je tumor srca, trebam li i ja na skrining? Ako se, posebno kod više članova porodice u mladoj dobi, pojavio miksom, treba istražiti genetsku sklonost (poput Carney sindroma) i članovima porodice preporučiti skrining ehokardiografijom.

Da li slučajno otkrivena mala masa odmah zahtijeva operaciju? Ne uvijek. Kod masa male veličine, nepokretnih i niskorizičnog izgleda najprije možemo preferirati pažljivo praćenje; odluka se oblikuje prema karakteristikama mase i kliničkoj slici pacijenta.

Ukratko

Iako masa otkrivena u srcu u prvom trenutku izaziva zabrinutost i kod pacijenta i kod ljekara, u većini slučajeva riječ je o stanju koje se pravilnom strategijom skrininga i praćenja može sigurno kontrolisati. Naš pristup jeste da vrstu i rizik mase ispravno klasifikujemo, da odaberemo odgovarajuću metodu slikanja i da te mase, kada je potrebno, odstranimo minimalno invazivno-endoskopskim metodama hirurgije srca.

Ako je prilikom rutinske kontrole u vašem srcu posumnjana masa ili u vašoj porodici postoji tumor srca, možete zakazati pregled radi detaljne ehokardiografske evaluacije.

Literatura

1. Reynen K. Cardiac Myxomas. N Engl J Med. 1995;333(24):1610-1617.
2. Griborio-Guzman AG, Aseyev OI, Shah H, Sadreddini M. Cardiac Myxomas: Clinical Presentation, Diagnosis and Management. Heart. 2022;108(11):827-833.
3. Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the Heart: A 20-Year Experience with a Review of 12,485 Consecutive Autopsies. Arch Pathol Lab Med. 1993;117(10):1027-1031.
4. Maleszewski JJ, Larsen BT, Kip NS, et al. PRKAR1A in the Development of Cardiac Myxoma: A Study of 110 Cases Including Isolated and Syndromic Tumors. Am J Surg Pathol. 2014;38(8):1079-1087.