Notre approche du dépistage et du suivi des tumeurs cardiaques et des masses intracardiaques

À mesure que l’échocardiographie (l’examen du cœur par ultrasons) s’est généralisée, nous rencontrons de plus en plus souvent une découverte totalement inattendue : une masse à l’intérieur du cœur, là où il ne devrait pas y en avoir. Cette découverte peut inquiéter sérieusement le patient, et parfois aussi le médecin qui la constate pour la première fois. Je traiterai dans des articles distincts les types de masses intracardiaques, la façon dont nous utilisons les différentes méthodes d’imagerie et les détails du traitement chirurgical ; dans cet article, je me concentre directement sur la partie la plus utile en pratique quotidienne, à savoir qui dépister, quand, et comment nous assurons le suivi.

Que signifie une masse à l’intérieur du cœur ?

Le cœur est comme une pompe qui fonctionne sans relâche ; normalement, il ne contient que du sang et des valves. Lorsqu’un fragment de tissu inattendu est repéré dans cet espace « propre », nous devons préciser de quoi il s’agit et à quel point c’est dangereux. Ces masses correspondent généralement à une tumeur bénigne née des cellules du cœur lui-même, très rarement à une lésion maligne venue d’un autre organe, ou encore simplement à du sang coagulé (thrombus). La bonne nouvelle est que la quasi-totalité des masses détectées dans le cœur sont bénignes.

Pourquoi le dépistage et la détection précoce sont-ils si importants ?

Il y a trois raisons principales de prendre au sérieux une masse intracardiaque. La première : en grossissant, la masse peut gêner la circulation du sang à l’intérieur du cœur, tout comme un objet tombé dans une conduite d’eau en ralentit le débit. La deuxième : de petits fragments détachés de la surface de la masse peuvent être emportés par le sang vers le cerveau, les poumons ou d’autres organes et y provoquer des obstructions brutales (embolies). Chez certains patients, le premier signe peut être directement un AVC ou un trouble circulatoire soudain. La troisième : certaines masses peuvent donner une impression de maladie générale, avec fièvre, perte de poids et fatigue, et retarder ainsi le diagnostic. Compte tenu de ces trois risques (obstruction, embolie, symptômes généraux), nous préférons suivre une stratégie planifiée de dépistage et de surveillance plutôt qu’une attitude attentiste.

À qui recommandons-nous un dépistage et une surveillance rapprochée ?

Nous recommandons un dépistage par échocardiographie ou un suivi à intervalles plus rapprochés dans les situations suivantes :

• Les personnes ayant des antécédents familiaux de tumeur cardiaque (en particulier de myxome), surtout dans les familles où une prédisposition génétique comme le complexe de Carney est connue
• Les personnes ayant présenté à un jeune âge un AVC inexpliqué ou un épisode d’embolie systémique
• Les personnes présentant une insuffisance cardiaque, des palpitations ou un malaise (syncope) d’origine indéterminée
• Les personnes chez qui une imagerie réalisée pour une autre raison (par exemple lors d’un dépistage pulmonaire ou mammaire) fait suspecter une ombre ou une masse dans le cœur
• Les patients déjà opérés d’une masse intracardiaque (en raison du risque de récidive)

Comment posons-nous le diagnostic et comment surveillons-nous ?

La première étape est presque toujours l’échocardiographie transthoracique (l’échographie cardiaque standard réalisée à travers le thorax) ; elle est rapide, indolore et très performante pour repérer la grande majorité des masses intracardiaques. Dans les cas douteux ou limites, nous passons à l’échocardiographie transœsophagienne (ETO), réalisée depuis l’œsophage ; cette méthode nous permet d’examiner le cœur de bien plus près et de voir même des masses de quelques millimètres. Lorsque nous souhaitons caractériser plus finement le tissu de la masse, nous faisons appel à l’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) ou à la tomodensitométrie (TDM) ; ces examens nous apportent des indices importants sur le caractère bénin ou suspect de la masse.

Pour les masses connues, petites et à faible risque, pour lesquelles aucune décision chirurgicale n’a encore été prise, nous répétons l’échocardiographie à intervalles réguliers afin de surveiller la vitesse de croissance et les modifications de forme. Pour les masses retirées chirurgicalement, quelle que soit la bénignité du résultat anatomopathologique, nous recommandons de poursuivre des échocardiographies de contrôle régulières pendant de longues années, car même certains types de masses bénignes peuvent récidiver.

Les masses intracardiaques les plus fréquentes

Myxome : C’est la tumeur cardiaque primitive (née du cœur) la plus fréquente chez l’adulte ; elle siège le plus souvent dans l’oreillette gauche et est généralement bénigne, mais son risque d’obstruction et d’embolie impose de la prendre au sérieux dès qu’elle est détectée. Fibroélastome papillaire : Masse bénigne, généralement située sur les valves cardiaques, de petite taille mais présentant un potentiel embolique. Thrombus intracardiaque (caillot) : Bien qu’il ne s’agisse pas d’une véritable tumeur, il peut être confondu avec une tumeur à l’imagerie ; il survient généralement chez les patients dont la fonction cardiaque est altérée ou qui présentent un trouble du rythme, et son traitement commence par les anticoagulants. Masses métastatiques (secondaires) : Elles résultent de l’extension au cœur d’un cancer situé dans un autre organe, et leur prise en charge est planifiée par une équipe pluridisciplinaire, en même temps que celle du cancer sous-jacent.

Quand une évaluation chirurgicale est-elle nécessaire ?

Lorsque la masse provoque une obstruction, entraîne un événement embolique ou présente à l’imagerie des signes de malignité, nous orientons sans perdre de temps vers une évaluation chirurgicale. Je consacrerai un article distinct à la manière dont cette décision thérapeutique est mise en œuvre et aux techniques mini-invasives ou endoscopiques utilisées ; le point le plus important à retenir ici est que, chez le patient bien sélectionné, la chirurgie est généralement curative (elle guérit complètement), qu’elle est réalisée presque toujours par des méthodes mini-invasives et que les résultats sont très favorables.

Questions fréquentes

Une masse a été détectée dans mon cœur, cela veut-il forcément dire un cancer ? Non. La grande majorité des masses intracardiaques sont bénignes. Toutefois, chaque masse doit être précisée par l’imagerie et, si nécessaire, par un diagnostic tissulaire.

Le myxome récidive-t-il ? Rarement, mais oui ; c’est pourquoi nous recommandons un suivi régulier par échocardiographie pendant de longues années après l’opération.

Il y a des tumeurs cardiaques dans ma famille, dois-je me faire dépister ? Si plusieurs membres de la famille ont présenté un myxome, en particulier à un jeune âge, il faut rechercher une prédisposition génétique (comme le complexe de Carney) et proposer aux membres de la famille une échocardiographie de dépistage.

Une petite masse découverte fortuitement doit-elle être opérée immédiatement ? Pas toujours. Pour les masses de petite taille, immobiles et d’aspect peu à risque, nous pouvons d’abord privilégier une surveillance rapprochée ; la décision dépend des caractéristiques de la masse et du tableau clinique du patient.

En résumé

Une masse découverte dans le cœur, même si elle inquiète d’emblée le patient comme le médecin, correspond le plus souvent à une situation que l’on peut gérer en toute sécurité avec une bonne stratégie de dépistage et de suivi. Notre approche consiste à classer correctement le type et le risque de la masse, à choisir la méthode d’imagerie adaptée et, si nécessaire, à retirer ces masses par les techniques de chirurgie cardiaque mini-invasive et endoscopique.

Si une masse a été suspectée dans votre cœur lors d’un examen de routine ou si vous avez des antécédents familiaux de tumeur cardiaque, vous pouvez prendre rendez-vous pour une évaluation échocardiographique détaillée.

Références

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