Yetişkin Doğumsal Kalp Hastalıkları Nedir?

Doğumsal kalp hastalığı denince akla genellikle bebeklik veya çocukluk çağı gelir; oysa bugün kliniğimize başvuran yetişkin hastalarda da sıkça karşılaştığımız bir gerçeklik var: çocuklukta başarıyla ameliyat edilmiş veya hiç fark edilmeden büyümüş doğumsal kalp hastalıkları, artık yetişkinlik döneminde de yakın takip gerektiriyor. Bu yazıda yetişkin doğumsal kalp hastalığının ne demek olduğunu, en sık görülen türlerini ve ne zaman şüphelenmemiz gerektiğini anlatacağım.

Yetişkinlerde Doğumsal Kalp Hastalığı Ne Demek, Neden Bu Kadar Arttı?

Doğumsal kalp hastalığı, kalbin anne karnındaki gelişimi sırasında ortaya çıkan yapısal bir farklılıktır; kalbin odacıkları arasında olmaması gereken bir delik, damarların yanlış yerleşimi veya bir kapağın eksik gelişmesi gibi durumları kapsar. Sanki kalbin elektrik tesisatı döşenirken bir kablo yanlış yere bağlanmış gibi düşünebiliriz. Geçtiğimiz 20-30 yılda pediatrik kalp cerrahisindeki büyük ilerlemeler sayesinde, eskiden çocukluk çağında kaybedilen birçok hasta artık yetişkinliğe ulaşabiliyor; bu da bugün yetişkin doğumsal kalp hastalığı popülasyonunu, çocukluk çağı doğumsal kalp hastalığı popülasyonundan daha büyük hale getirdi.

En Sık Görülen Doğumsal Kalp Hastalıkları Nelerdir?

Atriyal Septal Defekt (ASD): Kalbin iki kulakçığı arasındaki duvarda bulunan bir delik olup, küçük olduğunda yıllarca fark edilmeden kalabilir. Ventriküler Septal Defekt (VSD): Kalbin iki karıncığı arasındaki duvarda bulunan bir açıklıktır; büyüklüğüne göre çocuklukta kapatılır veya yetişkinliğe kadar takip gerektirebilir. Patent Duktus Arteriyozus (PDA): Anne karnında normalde bulunması gereken, doğumdan sonra ise kapanması gereken bir damar yolunun açık kalmasıdır. Aort Koarktasyonu: Ana atardamarın belirli bir bölgesinde doğumsal bir darlık olup, genellikle yüksek tansiyonla birlikte kendini gösterir. Biküspid Aort Kapağı: Aort kapağının üç yerine iki yaprakçıkla gelişmesidir; bu konuyu kalp kapak hastalıkları yazımda da ele almıştım. Fallot Tetralojisi: Çocuklukta ameliyat edilmiş olsa da, yetişkinlikte kalp ritmi bozuklukları veya kapak yetmezliği gibi geç dönem sorunlarla ömür boyu takip gerektiren kompleks bir doğumsal anomalidir.

Yetişkinlikte Neden Yeniden Gündeme Gelir?

İki farklı senaryoyla karşılaşırız. Birincisi, çocuklukta çok hafif seyrettiği için hiç fark edilmemiş küçük bir defektin, yıllar içinde kalp odacıklarında yarattığı ek yük nedeniyle yetişkinlikte semptom vermeye başlamasıdır. İkincisi, çocuklukta başarıyla ameliyat edilmiş hastalarda, ameliyattan yıllar sonra ortaya çıkabilen kalp ritmi bozuklukları, kapak yetmezlikleri veya akciğer damarlarındaki basınç artışı gibi geç dönem sorunlarıdır. Bu nedenle, ‘ameliyat oldum, iyileştim’ düşüncesiyle takibi bırakmak yerine, bu hastalarımızı ömür boyu düzenli aralıklarla izlemeyi öneriyoruz.

Belirtileri Nelerdir, Ne Zaman Şüphelenmeliyiz?

Efor sırasında beklenenden fazla nefes darlığı veya çabuk yorulma, çarpıntı, göğüs ağrısı, ani bayılma atakları ve bazı ileri vakalarda dudak ve parmak uçlarında morarma (siyanoz) dikkat etmemiz gereken belirtilerdir. Çocukluğunda sık akciğer enfeksiyonu geçirmiş, büyüme geriliği yaşamış veya bir üfürüm nedeniyle takip edilmiş ama sonradan takibi bırakılmış yetişkinlerde de doğumsal bir kalp hastalığı olasılığını akılda tutarız.

Nasıl Tarama ve Takip Yaparız?

Tanı ve takibin temelinde yine ekokardiyografi yer alır; karmaşık anatomik yapıları netleştirmek için gerektiğinde kardiyak manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografiye başvururuz. Çocukluğunda doğumsal kalp hastalığı nedeniyle ameliyat olmuş her yetişkini, sorunsuz görünse bile düzenli aralıklarla izlemeyi öneriyoruz; özellikle gebelik planlayan kadın hastalarda bu takibin gebelik öncesinde mutlaka gözden geçirilmesi gerekir, çünkü bazı doğumsal kalp hastalıkları gebelik sürecinde ek risk taşıyabilir.

Sık Sorulan Sorular

Çocukken ameliyat oldum, artık tamamen iyi sayılır mıyım? Çoğu zaman ameliyat hayat kurtarıcı ve kalıcıdır, ancak bazı doğumsal kalp hastalıklarında yıllar sonra ortaya çıkabilecek sorunlar nedeniyle ömür boyu düzenli takip öneriyoruz.

Küçük bir ASD/VSD tedavi gerektirir mi? Her zaman değil. Küçük ve semptom yaratmayan defektlerde düzenli izlem yeterli olabilir; büyüklüğüne ve kalbe yaptığı yüke göre karar değişir.

Yetişkinlikte ilk kez doğumsal kalp hastalığı tanısı konabilir mi? Evet. Bazı hastalarımızda hastalık çocuklukta hiç fark edilmez ve ilk kez yetişkinlikte, rastlantısal bir muayene veya araştırılan bir şikayet sırasında ortaya çıkar.

Gebelik planlıyorum, doğumsal kalp hastalığım var; ne yapmalıyım? Gebelik öncesinde mutlaka bir değerlendirmeden geçmenizi öneririz; bazı doğumsal kalp hastalıkları gebelik sürecinde ek yakın takip gerektirir.

Özetle

Yetişkin doğumsal kalp hastalığı, artık pediatrik kardiyolojinin değil, yetişkin kalp sağlığının da önemli bir parçası haline gelmiştir. İster çocuklukta hiç fark edilmemiş küçük bir defekt, ister yıllar önce ameliyat edilmiş kompleks bir anomali olsun, doğru tanı ve düzenli takiple bu hastalarımız sağlıklı ve aktif bir yaşam sürdürebilir.

Çocukluğunuzda bilinen bir kalp üfürümü veya doğumsal kalp hastalığı öykünüz varsa, ya da açıklanamayan nefes darlığı, çarpıntı gibi şikayetleriniz varsa, ayrıntılı ekokardiyografi değerlendirmesi için randevu alabilirsiniz.

Kaynakça

1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart Disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
3. Marelli AJ, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, et al. Lifetime Prevalence of Congenital Heart Disease in the General Population from 2000 to 2010. Circulation. 2014;130(9):749-756.
4. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth Prevalence of Congenital Heart Disease Worldwide: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-2247.