Dr Muhammed Bayram
FR
Cardiopathies congénitales de l'adulte

Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale de l’adulte ?

Quand on parle de cardiopathie congénitale, on pense généralement à la petite enfance ou à l’enfance ; pourtant, il y a une réalité que nous rencontrons souvent aujourd’hui chez les adultes qui consultent : les cardiopathies congénitales opérées avec succès dans l’enfance, ou passées totalement inaperçues, nécessitent désormais une surveillance rapprochée à l’âge adulte également. Dans cet article, je vais vous expliquer ce qu’est une cardiopathie congénitale de l’adulte, quelles en sont les formes les plus fréquentes et quand il faut savoir l’évoquer.

Que signifie une cardiopathie congénitale chez l’adulte et pourquoi est-elle devenue si fréquente ?

Une cardiopathie congénitale est une différence de structure apparue pendant le développement du cœur dans le ventre de la mère ; elle recouvre des situations telles qu’un orifice entre les cavités du cœur là où il ne devrait pas y en avoir, une implantation anormale des vaisseaux ou une valve incomplètement développée. On peut se le représenter comme un câble raccordé au mauvais endroit lors de l’installation électrique du cœur. Grâce aux grands progrès de la chirurgie cardiaque pédiatrique de ces 20 à 30 dernières années, de nombreux patients que l’on perdait autrefois dans l’enfance atteignent aujourd’hui l’âge adulte ; c’est ce qui fait que la population des adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale est aujourd’hui plus nombreuse que celle des enfants.

Quelles sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes ?

Communication interauriculaire (CIA) : Il s’agit d’un orifice dans la cloison qui sépare les deux oreillettes du cœur ; lorsqu’il est petit, il peut passer inaperçu pendant des années. Communication interventriculaire (CIV) : Il s’agit d’une ouverture dans la cloison qui sépare les deux ventricules du cœur ; selon sa taille, elle est fermée pendant l’enfance ou peut nécessiter un suivi jusqu’à l’âge adulte. Persistance du canal artériel (PCA) : C’est la persistance d’un canal vasculaire qui doit normalement exister dans le ventre de la mère et se fermer après la naissance. Coarctation de l’aorte : Il s’agit d’un rétrécissement congénital situé sur un segment précis de l’artère principale, qui se manifeste généralement par une hypertension artérielle. Bicuspidie aortique : C’est le développement de la valve aortique avec deux feuillets au lieu de trois ; j’ai également abordé ce sujet dans mon article sur les maladies des valves cardiaques. Tétralogie de Fallot : Même lorsqu’elle a été opérée dans l’enfance, il s’agit d’une anomalie congénitale complexe qui impose un suivi à vie, en raison de complications tardives à l’âge adulte comme les troubles du rythme cardiaque ou les fuites valvulaires.

Pourquoi la question revient-elle à l’âge adulte ?

Nous rencontrons deux cas de figure. Le premier est celui d’un petit défaut passé totalement inaperçu parce qu’il était très discret dans l’enfance, et qui commence à donner des symptômes à l’âge adulte du fait de la surcharge qu’il impose aux cavités cardiaques au fil des années. Le second regroupe les complications tardives chez les patients opérés avec succès dans l’enfance : troubles du rythme, fuites valvulaires ou élévation de la pression dans les vaisseaux pulmonaires, qui peuvent apparaître des années après l’opération. C’est pourquoi, plutôt que d’abandonner le suivi en se disant « j’ai été opéré, je suis guéri », nous recommandons de surveiller ces patients à intervalles réguliers tout au long de leur vie.

Quels en sont les symptômes et quand faut-il l’évoquer ?

Un essoufflement plus important que prévu à l’effort ou une fatigabilité rapide, des palpitations, une douleur thoracique, des malaises brutaux et, dans certains cas avancés, une coloration bleutée des lèvres et des extrémités des doigts (cyanose) sont les symptômes auxquels nous devons prêter attention. Nous gardons également à l’esprit la possibilité d’une cardiopathie congénitale chez les adultes qui ont eu de fréquentes infections pulmonaires dans l’enfance, un retard de croissance, ou qui ont été suivis pour un souffle avant d’abandonner ce suivi.

Comment assurons-nous le dépistage et le suivi ?

L’échocardiographie reste là encore le socle du diagnostic et du suivi ; pour préciser des structures anatomiques complexes, nous avons recours si nécessaire à l’imagerie par résonance magnétique cardiaque (MR) ou à la tomodensitométrie (BT). Nous recommandons de suivre à intervalles réguliers tout adulte opéré dans l’enfance d’une cardiopathie congénitale, même si tout semble aller bien ; chez les femmes qui envisagent une grossesse en particulier, ce suivi doit impérativement être réexaminé avant la conception, car certaines cardiopathies congénitales peuvent comporter un risque supplémentaire pendant la grossesse.

Questions fréquentes

J’ai été opéré enfant, puis-je me considérer comme totalement guéri ? Le plus souvent, l’opération est salvatrice et durable, mais, en raison des problèmes qui peuvent apparaître des années plus tard dans certaines cardiopathies congénitales, nous recommandons un suivi régulier à vie.

Une petite CIA ou CIV nécessite-t-elle un traitement ? Pas toujours. Pour les petits défauts qui ne donnent pas de symptômes, une simple surveillance régulière peut suffire ; la décision dépend de la taille du défaut et de la charge qu’il impose au cœur.

Une cardiopathie congénitale peut-elle être diagnostiquée pour la première fois à l’âge adulte ? Oui. Chez certains de nos patients, la maladie passe totalement inaperçue pendant l’enfance et n’est découverte qu’à l’âge adulte, lors d’un examen fortuit ou de l’exploration d’un symptôme.

Je souhaite avoir un enfant et j’ai une cardiopathie congénitale : que dois-je faire ? Nous vous recommandons de bénéficier impérativement d’une évaluation avant la grossesse ; certaines cardiopathies congénitales nécessitent une surveillance rapprochée supplémentaire pendant la grossesse.

En résumé

Les cardiopathies congénitales de l’adulte ne relèvent plus seulement de la cardiologie pédiatrique : elles sont devenues une part importante de la santé cardiaque de l’adulte. Qu’il s’agisse d’un petit défaut passé inaperçu dans l’enfance ou d’une anomalie complexe opérée il y a des années, un diagnostic juste et un suivi régulier permettent à ces patients de mener une vie saine et active.

Si vous avez un antécédent connu de souffle cardiaque ou de cardiopathie congénitale depuis l’enfance, ou si vous présentez des symptômes tels qu’un essoufflement inexpliqué ou des palpitations, vous pouvez prendre rendez-vous pour une évaluation échocardiographique détaillée.

Références

  1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
  2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart Disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
  3. Marelli AJ, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, et al. Lifetime Prevalence of Congenital Heart Disease in the General Population from 2000 to 2010. Circulation. 2014;130(9):749-756.
  4. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth Prevalence of Congenital Heart Disease Worldwide: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-2247.