Что такое врождённые пороки сердца у взрослых?

Когда говорят о врождённом заболевании сердца, обычно думают о младенчестве или детстве; между тем среди взрослых пациентов, обращающихся сегодня в нашу клинику, мы часто видим другую реальность: врождённые пороки сердца — успешно оперированные в детстве или вовсе не замеченные — теперь требуют тщательного наблюдения и во взрослом возрасте. В этой статье я расскажу, что означает врождённый порок сердца у взрослых, какие его формы встречаются чаще всего и когда нам нужно его заподозрить.

Что означает врождённый порок сердца у взрослых и почему их стало так много?

Врождённый порок сердца — это структурная особенность, возникающая при развитии сердца в утробе матери; он включает такие ситуации, как отверстие между камерами сердца, которого быть не должно, неправильное расположение сосудов или недоразвитие клапана. Можно представить себе это так, будто при монтаже электрики сердца один провод подключили не туда. За последние 20-30 лет благодаря большим успехам детской кардиохирургии многие пациенты, которых раньше теряли в детском возрасте, доживают до взрослой жизни; из-за этого группа взрослых с врождёнными пороками сердца сегодня стала больше, чем группа детей с такими пороками.

Какие врождённые пороки сердца встречаются чаще всего?

Дефект межпредсердной перегородки (ASD): Это отверстие в перегородке между двумя предсердиями сердца; если оно небольшое, может годами оставаться незамеченным. Дефект межжелудочковой перегородки (VSD): Это отверстие в перегородке между двумя желудочками сердца; в зависимости от размера его закрывают в детстве или наблюдают до взрослого возраста. Открытый артериальный проток (PDA): Это сохранение открытым сосудистого протока, который должен быть у плода в утробе матери, но должен закрыться после рождения. Коарктация аорты: Это врождённое сужение на определённом участке главной артерии, которое обычно проявляется повышенным артериальным давлением. Двустворчатый аортальный клапан: Это развитие аортального клапана с двумя створками вместо трёх; об этом я писал и в статье о пороках клапанов сердца. Тетрада Фалло: Это сложная врождённая аномалия, которая даже после операции в детстве требует пожизненного наблюдения из-за поздних осложнений во взрослом возрасте, таких как нарушения ритма сердца или недостаточность клапанов.

Почему они снова становятся актуальными во взрослом возрасте?

Мы сталкиваемся с двумя сценариями. Первый: небольшой дефект, который в детстве протекал очень легко и потому остался незамеченным, спустя годы начинает давать симптомы во взрослом возрасте из-за дополнительной нагрузки на камеры сердца. Второй: у пациентов, успешно оперированных в детстве, спустя годы после операции могут появиться поздние осложнения — нарушения ритма сердца, недостаточность клапанов или повышение давления в сосудах лёгких. Поэтому вместо того, чтобы бросать наблюдение с мыслью «меня оперировали, я здоров», мы рекомендуем таким пациентам пожизненный регулярный контроль.

Каковы симптомы и когда нужно заподозрить порок?

Признаки, на которые нам нужно обращать внимание, — это большая, чем ожидается, одышка при нагрузке или быстрая утомляемость, учащённое сердцебиение, боль в груди, внезапные обмороки, а в некоторых запущенных случаях — синюшность губ и кончиков пальцев (цианоз). Возможность врождённого порока сердца мы также держим в уме у взрослых, которые в детстве часто болели инфекциями лёгких, отставали в росте либо наблюдались из-за шума в сердце, но затем прекратили наблюдение.

Как мы проводим скрининг и наблюдение?

Основой диагностики и наблюдения по-прежнему остаётся эхокардиография; чтобы уточнить сложные анатомические структуры, мы при необходимости прибегаем к кардиальной магнитно-резонансной томографии (MR) или компьютерной томографии (BT). Каждого взрослого, оперированного в детстве по поводу врождённого порока сердца, мы рекомендуем наблюдать с регулярными интервалами, даже если всё выглядит благополучно; особенно у пациенток, планирующих беременность, это наблюдение необходимо обязательно пересмотреть до беременности, поскольку некоторые врождённые пороки сердца могут нести дополнительный риск во время беременности.

Часто задаваемые вопросы

Меня оперировали в детстве, могу ли я считать себя полностью здоровым? Чаще всего операция спасает жизнь и даёт стойкий результат, однако при некоторых врождённых пороках сердца из-за проблем, которые могут появиться спустя годы, мы рекомендуем пожизненное регулярное наблюдение.

Требует ли лечения небольшой ASD/VSD? Не всегда. При небольших дефектах, не дающих симптомов, может быть достаточно регулярного наблюдения; решение зависит от их размера и создаваемой на сердце нагрузки.

Можно ли впервые поставить диагноз врождённого порока сердца во взрослом возрасте? Да. У некоторых наших пациентов заболевание в детстве вовсе не замечают, и оно впервые выявляется во взрослом возрасте — при случайном осмотре или при обследовании по поводу какой-либо жалобы.

Я планирую беременность, у меня врождённый порок сердца; что мне делать? Мы рекомендуем обязательно пройти обследование до беременности; некоторые врождённые пороки сердца требуют дополнительного тщательного наблюдения во время беременности.

Коротко

Врождённые пороки сердца у взрослых стали важной частью не только детской кардиологии, но и кардиологии взрослых. Идёт ли речь о небольшом дефекте, не замеченном в детстве, или о сложной аномалии, оперированной много лет назад, — при точной диагностике и регулярном наблюдении такие пациенты могут вести здоровую и активную жизнь.

Если в детстве у вас был известен шум в сердце или врождённый порок сердца, либо если у вас есть необъяснимая одышка, учащённое сердцебиение и подобные жалобы, вы можете записаться на приём для подробной оценки с эхокардиографией.

Список литературы

1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart Disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
3. Marelli AJ, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, et al. Lifetime Prevalence of Congenital Heart Disease in the General Population from 2000 to 2010. Circulation. 2014;130(9):749-756.
4. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth Prevalence of Congenital Heart Disease Worldwide: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-2247.